[4] 間質性肺疾患

肺の間質:基底膜で境された肺胞壁の結合組織よりなる. 広義には気管支周囲組織や毛細血管網を含む血管周囲組織, 肺胸膜下層, 小葉間隔壁の結合組織を含む広範な領域.

 

[分類]

(1) 臨床経過による分類

¨         急性

¨         亜急性:BOOP, NSIP/NCIP

¨         慢性

(2) 病理組織分類

¨         通常型UIP(Usual Interstitial Pneumonia)

¨         剥離型DIP(Desquamative IP)

¨         びまん性肺胞障害DAD(Diffuse Alveolar Damage)

¨         器質化肺炎型BOOP(Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia)

¨         分類不能型NSIP/NCIP(Nonspecific/Nonclassifiable IP)

→病理組織と臨床分類は対応

¨         急性:DAD

¨         亜急性:BOOP, NSIP/NCIP

¨         慢性:UIP, DIP

(3) 特発性間質性肺炎IIPの分類

急性型(AIP, 慢性型(IPF:特発性肺線維症, CFA

 

[亜急性IP]

(1) BOOP

¨         可逆性(肺胞リモデリングなし)

¨         肺胞腔内線維化はポリープ状, やがて消失

¨         病理所見:胞隔炎, 肉芽組織, 蜂巣肺なし, 間質の広範囲な線維化なし.

¨         CXP所見:移動性の両肺野の浸潤影

¨         炎症反応陽性:CRP(+), 血沈上昇, WBC増加

¨         BALFTリンパ増加. 特にCD4+の方が多い

¨         ステロイド(プレドニダゾール)の反応良好 = 予後は良い

(2) NSIP/NCIP

¨         BOOPに類似. BOOPよりも予後は悪い

¨         壁在性肺胞腔内線維化優位

¨         肺胞上皮の再生がUIPよりも良い. 可逆性

[DADAIP(急性型IIP)]

(1) DAD

¨         フリーラジカルやプロテアーゼ等の障害因子によるtype I上皮細胞, 内皮細胞の障害. 剥離壊死に陥る.

¨         AIPのときに示す組織所見がDADである.

¨         透過性亢進→非心原性の滲出性肺浮腫 = 肺水腫

¨         硝子膜形成あり

¨         間質細胞の肺胞腔への侵入→筋線維芽細胞→肺胞腔内高度線維化

(2) AIP

¨         Hamman-Rich症候群とも言う.

¨         急激に発症, 急激に呼吸不全

¨         病理組織的にはDAD

¨         CXP所見はびまん性浸潤影

¨         急性炎症:CRP(+), 血沈亢進, WBC増加

¨         BALF好中球増加

¨         ステロイドパルス療法. 多くの場合予後不良.

 

[慢性IIP]

(1) UIP

¨         初期はMφ, リンパ, 好中球を介した肺胞炎→肺胞腔内線維化

¨         炎症が治まると蜂巣肺(肺胞道を残して線維化する為)

¨         肺水腫なし

¨         肺胞上皮の再生が悪い→予後不良

¨         気管支上皮が覆い被さってくる = 気管支化

(2) DIP

¨         急性期の形態

¨         肺胞腔内にMφ存在

¨         ステロイドに対する反応良好

(3) 慢性IIPの概念

¨         慢性の経過, 肺の線維化とリモデリング

¨         蜂巣肺にいたる.

(4) 臨床症状

¨         労作時呼吸困難

¨         乾性の咳

(5) 理学的所見

¨         fine crackle

¨         ばち状指

(6) CXP, CT所見

¨         肺底部からはじまるスリガラス様陰影, 線状網状影, 肺野縮小, 蜂巣肺

(7) 肺機能検査所見

¨         %VC低下 = 拘束性障害

¨         DLCO%の低下 = 拡散障害

¨         PaO2の低下

(8) 臨床検査所見

¨         赤沈亢進

¨         γ-globulin増加

¨         LDH高値

¨         RA(+)

¨         抗核抗体(+)

¨         BALF:正常

(9) 予後

¨         5生率 40-50%, あまりよくない

¨         肺癌の合併が多い

(10) 治療

¨         安静, 感冒等の呼吸器疾患, 肺癌に注意

¨         進展期は酸素療法, ステロイド(症状が強ければパルス).

¨         急性悪化時はステロイドパルス

(11) 慢性型のIIPの活動度を見る血清マーカー

¨         SP-A/SP-D

¨         KL-6

¨         LDH

 

[膠原病による肺病変]

(1) 慢性間質性肺炎IP, 肺線維症(UIP), 胸膜炎を呈する

(2) 薬剤や疾患による感染防御能の低下

(3) 心不全性のうっ血

(4) 疾患特有の病変

¨         SLE肺胞出血

¨         PSSMCTD肺高血圧

¨         PM/DMAIF = DAD

¨         Sjögren症候群LIP “Sjögrenではlip()がかわくよ

 

[過敏性肺炎]

(1) III, IVのアレルギーが細気管支から肺胞にびまん性に起こる

(2) びまん性肉芽腫性間質性肺炎の総称

(3)血中IgG上昇 = III型アレルギーのため

(4) BALFCD4+Tリンパ(+) = IV型アレルギーのため

(5) ツ反陰性化:最も特徴的所見

(6) CXP:びまん性散布性粒状陰影

(7) 帰宅誘発試験(+)

(8) VC低下:拘束性障害, DLCO低下:拡散障害, PaO2低下:肺胞換気障害

(9) 聴診所見で捻髪音(fine crackle)

(10) CRP(+), 血沈亢進, WBC上昇

(11) 原因

a)       日本では夏型過敏性大腸炎75%で一番多い

¨         夏の関東から西日本に多く, とくに主婦に多い

¨         カビ(Trichosporon)による

b)       鳥飼病

¨         鳥の羽毛と関連

c)        農夫病

¨         かびた枯草. 好熱性放線菌

(11) 治療:抗原からの隔離, (副腎皮質ホルモン→普通いらない)

 

[薬剤性肺炎]

(1) 薬剤投与後, 2week以内に惹起される

(2) CXP:びまん性粒状陰影

(3) 血沈亢進, WBC増加, LDH増加

(4) リンパ球刺激試験(+)

(5) DLCO, %VC, PaO2いずれも低下

(6) 抗がん剤, 抗生物質のほか最近では漢方薬で問題

(7) 毒性反応, またはIII, IV型アレルギー反応

(8) 直ちに薬剤を中止する.

 

[放射性肺炎]

(1) 抗がん剤等で頻度が上がる

(2) 陰影が照射野に一致して, 肺区域や葉に関係なく広がる

(3) ステロイドで治療